兒童非霍奇金淋巴瘤(non．Hodgkin lymphomas，NHL)是源于淋巴系統(tǒng)器官和細(xì)胞的一系列疾病的總稱(chēng)，包括所有未歸類(lèi)于霍奇金病的惡性淋巴瘤。北美<15歲的兒童NHL年發(fā)病率為8．3／百萬(wàn)。1992—1996年上海市腫瘤登記系統(tǒng)統(tǒng)計(jì)結(jié)果表明0～14歲組兒童NHL發(fā)病率為8．94／百萬(wàn)，僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤。
    在淋巴細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中各階段細(xì)胞均可發(fā)生惡變，形成不同病理亞型NHL，因此NHL的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)特征及臨床呈現(xiàn)多樣化表現(xiàn)。我國(guó)兒童NHI。的診斷、治療在多個(gè)方面仍與國(guó)際先進(jìn)水平有較大差異，尤其在病理分類(lèi)分型、臨床分期、分組治療方案選擇及治療經(jīng)驗(yàn)方面仍有欠缺，大樣本報(bào)告仍然很少。為規(guī)范我舊兒童NHL的診斷和治療，改善我國(guó)兒童NHL預(yù)后，對(duì)兒童NHL中常見(jiàn)類(lèi)型提出診療建議，供臨床兒科醫(yī)生參考。

《2011中國(guó)兒童非霍奇金淋巴瘤診療建議》內(nèi)容預(yù)覽

    首先進(jìn)行骨髓涂片形態(tài)學(xué)檢查及免疫分型檢查排除白血病或明確診斷NHL骨髓浸潤(rùn)及其免疫亞型和病理類(lèi)型…。如不能明確病理類(lèi)型，盡快進(jìn)行手術(shù)腫塊活檢，獲得足夠組織標(biāo)本以明確診斷及分型。不推薦腫塊針吸涂片僅作細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷。在獲得標(biāo)本困難時(shí)町考慮體液(如胸腹腔積液等)細(xì)胞形態(tài)學(xué)槍查，但必須結(jié)合臨床特征、免疫表型、分子生物學(xué)檢查結(jié)果才能明確診斷。應(yīng)盡量避免診斷不明時(shí)使用激素及化療類(lèi)藥物。主要診斷流程見(jiàn)圖1。

    二、病理分型、免疫分型及分子生物學(xué)檢查
    1．組織病理形態(tài)學(xué)分型：組織病理學(xué)檢查是NHL最基本和最重要的診斷手段。有多個(gè)分類(lèi)系統(tǒng)，建議病理科采用已被廣泛接受的WHO分類(lèi)分型標(biāo)準(zhǔn)，最新版2008年發(fā)布，兒童常見(jiàn)類(lèi)型見(jiàn)表l。免疫表型在NHL病理分型診斷方面具有極為重要的作用，對(duì)病理組織石蠟切片可選用免疫組織化學(xué)染色法，而骨髓或體液標(biāo)本則町采用活細(xì)胞流式細(xì)胞術(shù)。常用組織石蠟切片標(biāo)記應(yīng)盡量包括LCA(CD45)、CD79a、TdT、Ki鉀、CDl0、CDl9、CD20、CD34、UCHLI(CIM5RO)、CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、CD30、ALK、MPO、8盡量避免，如確實(shí)需要，應(yīng)事先落實(shí)激素應(yīng)用48 h內(nèi)腫塊活檢手術(shù)圖1兒童NHL診斷流程DOI：10．3760／cma．j．issn．0578-1310．2011．03．006通信作者：湯靜燕。200127上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液科(Email：yantfk@online．sh．cn)BCL-2、BCL-6。除上述標(biāo)iEgl,，流式細(xì)胞術(shù)尚可進(jìn)行B系cyCD22、K輕鏈、入輕鏈、Smlg和T系CDI、CD2、CD7、eyCD3檢測(cè)。
    2．細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查：有條件時(shí)庇盡量進(jìn)行。Burkitt’s淋巴瘤常見(jiàn)與C·Myc相關(guān)的易位如t(8；14)、t(2；8)和t(8；22)，可進(jìn)行細(xì)胞染色體分析或熒光原位雜交技術(shù)(FISH)檢測(cè)。間變型大細(xì)胞性淋巴瘤常見(jiàn)t(2；5)和ALK／NPM融合基因。通常采用PCR、FISH和染色體分析方法，三者可互補(bǔ)。

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