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8例脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤患者臨床特征及預(yù)后分析

2023-04-13 16:59 閱讀:8063 來源:愛愛醫(yī) 作者:童輝 責(zé)任編輯:柳葉彎刀
[導(dǎo)讀] 原發(fā)于脾臟的淋巴瘤非常少見,在淋巴瘤中的比例不足2%,通常是B細(xì)胞來源。最常見的組織學(xué)類型包括脾邊緣區(qū)淋巴瘤(SMZL)、毛細(xì)胞白血?。℉CL)、脾彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、毛細(xì)胞白血病變異型(HCL-v)和脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤(SDRPL),其中HCL-v和SDRPL在2016版WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中被歸為脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病,不能分類型

原發(fā)于脾臟的淋巴瘤非常少見,在淋巴瘤中的比例不足2%,通常是B細(xì)胞來源。最常見的組織學(xué)類型包括脾邊緣區(qū)淋巴瘤(SMZL)、毛細(xì)胞白血?。?/span>HCL)、脾彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、毛細(xì)胞白血病變異型(HCL-v)和脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤(SDRPL),其中HCL-vSDRPL2016WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中被歸為脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病,不能分類型。

SDRPL是一種罕見的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL),在NHL中發(fā)病率<1%,在已發(fā)表的文獻(xiàn)中多以個案報道的形式討論其臨床及病理特征。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識,我們收集了符合這一診斷的患者的臨床及病理資料,現(xiàn)總結(jié)如下。

病例: 收集20195月至202212月在解放軍第301醫(yī)院診治的8SDRPL患者。收集患者的臨床資料包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、伴隨疾病、臨床分期、實驗室檢查、治療方案和結(jié)局等。所有病例的診斷基于2016WHO分類中所描述的SDRPL的診斷標(biāo)準(zhǔn):患者外周血和骨髓中可見極性分布的絨毛樣淋巴細(xì)胞,核仁多不可見;脾臟體積顯著增大,可見形態(tài)均一的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤脾竇及脾索,白髓萎縮;腫瘤細(xì)胞的免疫表型為B細(xì)胞抗原CD19、CD20CD79α陽性表達(dá),CD5CD10CD25CD123Annexin-A1均陰性表達(dá),CD103、CD11c陽性表達(dá)很少;排除其他惡性淋巴瘤如SMZL、HCL、HCL-v、慢性淋巴細(xì)胞白血?。?/span>CLL)、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤等。

臨床特征及實驗室檢查:本組病例男7例,女1例,中位年齡5442~69)歲。確診時4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高就診,3例因脾腫大致腹脹就診,1例因乏力就診;2例伴B癥狀;3例伴慢性乙型肝炎,其中1例乙型肝炎病毒(HBVDNA拷貝數(shù)升高;1例有蕁麻疹病史。所有患者臨床分期均為期,累及脾臟、外周血和骨髓,均未見外周淋巴結(jié)受累;均表現(xiàn)為明顯的脾臟腫大,2例累及脾門淋巴結(jié)(例2、4),1例累及胰腺周圍淋巴結(jié)(例4),1例累及鄰近肝組織(例3);1例患者出現(xiàn)脾臟梗死(例7);PET/CT顯示脾臟代謝不高或輕度增高(例1、2、6、8)如圖所示:

7例患者確診時外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)升高,中位值34.81.9~449.2×109/L,3例出現(xiàn)HGB下降,6例出現(xiàn)血小板降低。所有患者血清總蛋白、白蛋白水平均正常,均未檢測到單克隆免疫球蛋白,均未發(fā)生溶血反應(yīng)。本組病例中有2例患者評估療效未達(dá)PR(例3和例4),治療前外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)、血清乳酸脫氫酶(LDH)和β2-微球蛋白(β2-MG)水平均明顯升高,而HGB水平明顯降低。如圖所示:


治療及療效:

本組病例中位隨訪35.54~60)個月,僅1例在隨訪16個月時因疾病進(jìn)展死亡。所有患者均行脾切除術(shù),例1、2、67行脾切除術(shù)序貫免疫化療后均達(dá)CR。例3確診后予CVP(環(huán)磷酰胺+長春新堿+甲潑尼龍)、IR(伊布替尼+利妥昔單抗)、R-ICE(利妥昔單抗+異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷)等方案化療效果不佳,脾切除術(shù)后予R-CHOP(利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+甲潑尼龍)、來那度胺(Len)聯(lián)合苯丁酸氮芥(Clb)化療后獲得長期生存。例5行脾切除術(shù)后B癥狀消失,但外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)仍偏高,患者拒絕行免疫化療,定期隨訪中。例8行脾切除術(shù)后外周血淋巴細(xì)胞仍高,予R2(利妥昔單抗+來那度胺)方案治療后達(dá)PR。本研究組既往報道1例患者(例4)行脾切除術(shù)后1個月內(nèi)進(jìn)展為B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。?/span>B-PLL),先后予R-CHOPFC(氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺)方案化療效果不佳,后予Clb姑息治療,16個月時死于疾病進(jìn)展。

臨床特征及實驗室檢查:

本組病例男7例,女1例,中位年齡5442~69)歲。確診時4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高就診,3例因脾腫大致腹脹就診,1例因乏力就診;2例伴B癥狀;3例伴慢性乙型肝炎,其中1例乙型肝炎病毒(HBVDNA拷貝數(shù)升高;1例有蕁麻疹病史。所有患者臨床分期均為期,累及脾臟、外周血和骨髓,均未見外周淋巴結(jié)受累;均表現(xiàn)為明顯的脾臟腫大,2例累及脾門淋巴結(jié)(例2、4),1例累及胰腺周圍淋巴結(jié)(例4),1例累及鄰近肝組織(例3);1例患者出現(xiàn)脾臟梗死(例7);PET/CT顯示脾臟代謝不高或輕度增高(例1、2、6、8)如圖所示:


SDRPL呈惰性病程,多可長期生存,但目前尚無法治愈,最佳治療方案還不明確。對于無明顯臨床癥狀或者年齡大的患者可以隨訪等待。對于有明顯B癥狀、造血功能或重要臟器嚴(yán)重受累的患者,應(yīng)盡早啟動治療,包括脾切除或免疫化療。本組病例中位隨訪35.5個月,僅1例在隨訪16個月時因疾病進(jìn)展死亡。本組病例中例5僅接受了脾切除術(shù),術(shù)后臨床癥狀消失,隨訪18個月病情仍穩(wěn)定。雖然脾切除術(shù)可以使病情得到一定程度的控制,但腫瘤細(xì)胞仍殘留于骨髓及外周血,患者存在疾病進(jìn)展的風(fēng)險,脾切除術(shù)序貫免疫化療可更好地控制患者病情,且總體耐受性良好。例1、2、67在脾切除術(shù)后接受利妥昔單抗聯(lián)合CHOP樣方案化療后均達(dá)CR,療效理想。例3、8在脾切除術(shù)后予以免疫化療,雖然未達(dá)CR但均獲得長期生存。

惰性淋巴瘤可向侵襲性更強(qiáng)的NHL轉(zhuǎn)化,發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化的高危因素主要為HBV、EB病毒感染及MYC突變等。當(dāng)發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化時,應(yīng)考慮強(qiáng)化化療。例4在脾切除術(shù)后1個月進(jìn)展為B-PLL,予R-CHOP、FC等方案化療后效果均不佳,該患者合并HBV感染,且病毒載量高,血清LDH、β2-MG顯著升高,Ki-67升高,均提示預(yù)后不良。有研究報道,Bcl-2抑制劑聯(lián)合布魯頓酪氨酸激酶抑制劑伊布替尼治療B-PLL可獲得長期微小殘留病陰性。目前Bcl-2抑制劑已在CLL、急性髓系白血病等血液系統(tǒng)腫瘤的治療中發(fā)揮重要作用,SDRPLBcl-2表達(dá)陽性也為運用Bcl-2抑制劑治療提供了理論依據(jù)。

綜上,SDRPL多見于>40歲男性,常表現(xiàn)為顯著的脾腫大,外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)增高。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是脾臟組織病理檢查。外周血和骨髓中腫瘤細(xì)胞典型的細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型也具有一定的診斷意義。SDRPL的治療尚無共識,對無癥狀患者可以隨訪等待,有癥狀患者可通過脾切除術(shù)和(或)免疫化療獲得長期生存,但是發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化的患者可能具有更差的預(yù)后,需盡早給予更積極的干預(yù)措施。

周血和骨髓,均未見外周淋巴結(jié)受累;均表現(xiàn)為明顯的脾臟腫大,2例累及脾門淋巴結(jié)(例2、4),1例累及胰腺周圍淋巴結(jié)(例4),1例累及鄰近肝組織(例3);1例患者出現(xiàn)脾臟梗死(例7);PET/CT顯示脾臟代謝不高或輕度增高(例1、2、6、8)如上圖所示。





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