病歷摘要

    患兒女，4天，生后喂水奶出現(xiàn)嗆咳，吐沫。插胃管下行困難。

    食管造影：經(jīng)食管插入胃管注入造影劑顯示，食管上段擴(kuò)張，至T3水平呈盲端樣改變，盲端上約C7水平可見一細(xì)小瘺道與氣管相通。氣管及支氣管顯影，氣管約平近端食管盲端下緣水平可見另一瘺道與遠(yuǎn)端食管相通使遠(yuǎn)端食管顯影。影像學(xué)診斷：食管閉鎖氣管-食管瘺（Ⅳ型）。

    手術(shù)中見下端食管有一瘺管（直徑約0.5 cm）與氣管相連。食管兩端相距約1.2 cm。于上段食管盲端向上游離約2.0 cm處可見一氣管食管瘺。

    討論

    先天性食管閉鎖及氣管-食管瘺發(fā)生于胚胎發(fā)育第3～6周。原始食管發(fā)育中如某一部分未出現(xiàn)空泡或空泡不融合則形成食管閉鎖。食管和氣管由前腸衍變而成，在前腸分隔過程中，如兩條縱溝在某處不會合，或分隔延遲，而氣管伸長過快，都會形成食管與氣管之間的瘺管。食管閉鎖和食管氣管瘺可以同時存在，也可以單獨(dú)發(fā)生。

    本病可分為5型 ：

    Ⅰ型 食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖，無食管氣管瘺。

    Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠(yuǎn)端呈盲端。

    Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。

    Ⅳ型 食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。

    Ⅴ型 食管無閉鎖，僅有食管氣管瘺。

    最常見為Ⅲ型，約占85％～93％。本例為Ⅳ型，比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳，同時出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺。患兒有唾液過多，可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi)，而食管閉鎖患兒插管約8～12 cm即受阻，或?qū)Ч軐掖螐目谇环?，X線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi)，同時胃腸內(nèi)充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠(yuǎn)端。