《2011年中國慢性髓系白血病診斷與治療指南》內(nèi)容預覽：

       慢性髓系白血?。–ML）是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，占成人白血病的15%，全球年發(fā)病率為1.6-2.0/10萬。我國1986至1988年在22個?。ㄊ小⒆灾螀^(qū)）46個調(diào)查點進行白血病發(fā)病情況調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.36/10萬[2].此后國內(nèi)幾個地區(qū)的流行病學調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.39-0.55/10萬[3-6].中國CML患者較西方更為年輕化，國內(nèi)幾個地區(qū)的流行病學調(diào)查顯示CML中位發(fā)病年齡為45-50歲[3-6],而西方國家CML的中位發(fā)病年齡為67歲。

    CML治療的主要目標是達到細胞遺傳學甚至分子生物學反應、預防疾病進展、延長生存期、提高生活質(zhì)量和治愈疾病。目前，異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）是唯一有望治愈CML的方法，但酪氨酸激酶抑制劑（TKI）伊馬替尼的出現(xiàn)使移植的一線治療地位受到挑戰(zhàn)。在CML的治療中應該詳細評估患者的全面情況后，向其推薦優(yōu)勢治療選擇，參考患者的治療意愿，進行下一步治療。

    現(xiàn)參照2011年《慢性髓系白血病NCCN腫瘤學臨床實踐指南》[7]和2009年歐洲白血病網(wǎng)（ELN）[8-9]專家組的治療推薦，并結(jié)合中國的實際情況，經(jīng)過39位血液學專家研究討論后制定了本指南，旨在為血液科醫(yī)師和腫瘤科醫(yī)師提供最新的臨床指導。

    一、CML的診斷分期及預后分組

    （一）CML的診斷分期

    參照文獻[10]診斷分期標準。

    1.診斷標準：典型的臨床表現(xiàn)，有Ph染色體或有bcrabl融合基因陽性即可確定診斷。

    2.CML的分期：

    （1）慢性期：外周血或骨髓中原始細胞<0.10;沒有達到診斷加速期或急變期的標準。

    （2）加速期：符合下列任何一項：外周血或骨髓中原始細胞在0.10-0.19;外周血中嗜堿細胞≥O.20;與治療無關(guān)的持續(xù)血小板減少（PLT<100X109/L）或治療無效的持續(xù)增高（PLT>1000X109/L）；細胞遺傳學有克隆演變；治療無效的持續(xù)白細胞計數(shù)增加（WBC>10×109/L）和脾臟持續(xù)或進行性增大且治療無效。

    （3）急變期：外周血或骨髓有核細胞中原始細胞≥0.20;骨髓活檢示原始細胞聚集；髓外原始細胞浸潤。

    （二）CML的預后評估

    許多因素影響著CML的慢性期及生存期。早在10年以前，許多作者已發(fā)現(xiàn)年齡、白細胞計數(shù)、嗜堿粒細胞計數(shù)、肝脾大小、貧血程度、血小板計數(shù)等因素與預后密切相關(guān)，至1984年Sokal等[11]根據(jù)COX模型將影響預后因素進行分級，提出Sokal預后積分公式，兩個大系列的前瞻性研究證實了該分級的可靠性。其公式表述如下：

    Sokal積分=exp[0.0116（年齡-43.4）]+0.0345（脾臟大小-7.51）+0.188（[血小板計數(shù)/700]2-0.563）+0.0887（原始細胞-2.1）

    其中血小板計數(shù)以X109/L為單位，年齡以歲為單位，脾臟大小為肋緣下cm值。該積分<0.8為低危，0.8-1.2為中危，>1.2為高危。

    二、CIVIL的治療方案推薦

    （一）CML慢性期患者的初始治療

    1.TKI治療：

    （1）治療方法：慢性期患者首選治療為TKI,推薦首選伊馬替尼400mg每日1次[7-9;12-17].治療期間應定期監(jiān)測血液學、細胞遺傳學及分子生物學反應，隨時調(diào)整治療方案，詳見圖1.

    （2）療效評價：CML患者治療過程中疾病評價包括血液學、骨髓細胞遺傳學以及分子生物學檢測，及時評價治療反應以及發(fā)現(xiàn)早期復發(fā)是保證獲得滿意療效的關(guān)鍵。慢性期治療反應定義及監(jiān)測詳見表1、2.以治療18個月內(nèi)獲得完全細胞遺傳學反應（CCyR）作為CML治療目標目前已獲得普遍認可。

    有作者對伊馬替尼治療CML患者進行回顧性研究，結(jié)果顯示診斷至開始服用伊馬替尼的時間是顯著的預后因素，該時間越長，獲得滿意療效的概率越低。所以應強調(diào)盡早給予伊馬替尼治療[18].2009年歐洲白血病網(wǎng)（ELN）對于伊馬替尼治療反應進行極為細致的區(qū)分，包括最佳反應、次佳反應以及治療失?。ū?）。

    根據(jù)中國治療現(xiàn)狀及專家組建議，目前本指南將伊馬替尼治療反應只區(qū)分為獲得治療反應和治療失敗。治療失敗的患者應首先評價治療的依從性和藥物相互作用，在排除上述原因的基礎(chǔ)上，可確認患者治療失敗，應及時更換第二代TKI,如尼洛替尼。如有條件可行bcr-abl激酶域突變檢測。有合適供者的患者可考慮行異基因干細胞移植[7-9,25-27].良好服藥依從性教育以及嚴密監(jiān)測對于獲得最佳臨床療效非常重要。

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