病例資料

患者，女性，46歲，因“排尿困難1月，確診尿道癌1周”入院?；颊咦栽V于1月前開始出現排尿困難，表現為排尿等待、排尿費力、尿線變細、尿后滴瀝、尿不盡感。無肉眼血尿，無腹痛、腹脹，無腰痛、發(fā)熱，無尿頻、尿急等尿路刺激癥狀。半月前出現上述癥狀加重，不能自行排尿，于外院留置導尿，3天后拔除尿管后再次出現尿潴留，行急診導尿處理。1周前在外院行盆腔MRI示尿道區(qū)占位并雙側腹股溝區(qū)淋巴結腫大，行尿道區(qū)腫物穿刺活檢示腺癌?，F為求進一步治療至我院就診。門診以“尿道惡性腫瘤，尿潴留”收治入院。既往子宮腺肌病3月余。無高血壓、糖尿病病史，無藥物過敏史，月經規(guī)律，經量一般，無痛經；無外傷、手術史；妊娠1次，順產1胎。

入院后查體：雙腎區(qū)叩擊痛，雙側輸尿管走行區(qū)無壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無隆起、壓痛，尿道外口見導尿管留置，引流通暢，尿色淡黃，尿道周圍組織質硬，活動性差，累及陰道前壁、分界不清，無觸痛。輔助檢查：泌尿系+婦科+腹股溝區(qū)彩超示尿道被低回聲團占據，范圍約5.8*5.2*4.9cm，外緣毛糙，內見點狀血流信號，與陰道前壁分界不清；左側腹股溝區(qū)見2.3*1.2cm腫大淋巴結，右側見2枚腫大淋巴結，大者約2.2*1.3cm。（如下圖1-2）

（圖1-2彩超示尿道CA并雙側腹股溝區(qū)淋巴結轉移，侵及陰道前壁及尿道旁）

完善盆腔MRI示尿道走行區(qū)見不規(guī)則長T1長T2信號影，DWI呈高信號，ADC信號不高，最大截面53mm*56mm*59mm，與陰道前緣、肛提肌分界不清。膀胱充盈可，內示導尿管影，壁未見異常信號改變，子宮前位、飽滿，宮頸見囊性長T2信號影，邊界清晰。（如下圖3-5）

（圖3-5盆腔MRI示尿道區(qū)腫瘤，宮頸囊腫）

進一步完善泌尿系CTU示尿道走行區(qū)見團塊狀軟組織密度影，密度不均，邊界不清，大小約50mm*48mm*41mm,不均勻延遲強化，邊緣強化明顯。右側髂血管走行區(qū)及雙側腹股溝區(qū)多發(fā)腫大 淋巴結。子宮較大，密度不均，宮腔及肌壁間見團狀低密度影，增強掃描強化密度不均。（如下圖6-8）   

（圖6-8CTU示尿道區(qū)腫瘤伴右髂血管及雙側腹股溝淋巴結腫大，子宮腺肌癥，宮頸囊腫）

據癥狀、體征及輔助檢查，外院腫物穿刺病理結果，診斷為尿道惡性腫瘤（腺癌）并雙側腹股溝區(qū)淋巴結及盆腔淋巴結轉移，尿潴留，子宮腺肌癥，宮頸囊腫。分析患者病情：中年女性，既往無泌尿系統(tǒng)疾病病史及手術史，無外傷病史，順產1次，尿道區(qū)惡性腫瘤，惡性程度高，累及尿道旁組織及陰道，并周圍淋巴結轉移，建議行尿道癌根治性切除術，目前有兩種觀點，膀胱是否需要保留，該患者腫瘤惡性程度高，有轉移，建議行膀胱切除，尿道改道術，腫瘤累及陰道，建議行陰道前壁及子宮切除，術中聯(lián)系婦科會診。術后根據病理結果行放化療。經與患者及家屬交流溝通病情后同意行手術治療，完善術前檢查及術前準備后于入院后第3天在手術室全麻下行腹腔鏡下尿道根治性切除術+膀胱根治性切除術+子宮切除術+陰道修補術+盆腔淋巴結清掃術+雙側輸尿管皮膚造口術。術中先將雙側輸尿管充分游離后離斷，雙側腹股溝區(qū)淋巴結清掃，盆腔側腹膜打開充分游離膀胱及側韌帶，牽拉膀胱向尿道處游離至恥骨后，該處可見腫瘤與周圍組織粘連，分界不清。再取會陰部切口，留置導尿后牽引下，沿尿道腫瘤邊緣仔細游離，連同陰道前壁、膀胱及尿道腫瘤完整切除，腔鏡下縫補重建陰道前壁，部分大網膜充填于盆底，加強盆底結構。雙側輸尿管皮膚造口，留置盆腔引流管。手術順利，患者安返病房。將切除的尿道腫瘤、膀胱、淋巴結等組織送常規(guī)病理。術后第4天病理示尿道腫瘤為腺癌，中分化，淋巴結陽性，切緣陰性。將病理結果告知患者及家屬?；颊咝g后恢復情況可，病情好轉，術后第9天出院。建議至腫瘤科進一步行化療治療。隨訪至今，無瘤生存。

分析討論 

① 概述：原發(fā)性尿道癌是指原發(fā)于尿道而非繼發(fā)于泌尿道其他部位腫瘤的惡性腫瘤，臨床罕見，多為女性。病因尚不明確，目前主要認為與長期慢性炎癥刺激、特殊類型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、頻繁性生活、分娩等有關，也可能與尿道口病變有關如尿道口息肉、尿道肉阜等。其病理類型由其解剖特點決定。大多數為腺癌、尿路上皮癌，其次為鱗癌。早期大多數不易發(fā)現，僅表現為尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，隨著腫瘤進展，可出現尿道出血，排尿困難等尿路梗阻表現，大多數患者就診已出現明顯的尿路梗阻癥狀，并伴有周圍組織的侵犯及淋巴結的轉移。診斷主要依靠癥狀、影像學聯(lián)合病理組織學檢查。本例患者為中年女性，月經期婦女，因尿路梗阻就診，腫物穿刺活檢明確，就診時已發(fā)現整個尿道腫瘤浸潤，侵犯尿道旁及陰道前壁，雙側腹股溝區(qū)及右側髂血管處淋巴結轉移。

②尿道癌患者手術治療能否保留膀胱

由于尿道癌的臨床發(fā)病率極低，發(fā)病原因及機制尚不明確，目前國內外臨床報道較少，因此對行尿道癌根治術同時是否保留膀胱存在爭議。其組織病理學常見的有腺癌和尿路上皮癌。前者好發(fā)于尿道遠端，后者發(fā)生于近端尿道。尿路上皮癌是多中心性、多發(fā)性的特征，與膀胱腫瘤病理類型相同，從理論上講是不能保留膀胱的，需行膀胱切除術。女性尿道腺癌和磷癌同樣不具有尿路上皮腫瘤的多發(fā)性。從組織學觀

點來看，女性尿道癌手術保留膀胱是可行的。術中可行膀胱頸口切緣送快速病理，證實累及可切除膀胱。術前可通過膀胱尿道鏡檢查及觸診可估計腫瘤累及的長度和范圍，確定腫瘤是否侵犯膀胱。為提高尿道癌的手術治療效果，建議術中作冰凍切片檢查，確定尿道端及周圍組織有無腫瘤殘存。必要時可切除部分膀胱或全膀胱切除。本例患者術前病理證實為腺癌，雖術前影響未累及膀胱，但腫瘤分期高，多發(fā)淋巴結轉移，惡性程度高，未降低腫瘤復發(fā)及轉移風險，切除膀胱。

③手術方案的選擇及預后

由于原發(fā)性尿道癌臨床罕見，發(fā)病機制不明確，目前尚無統(tǒng)一、明確的手術方案。手術方式主要取決于腫瘤位置和臨床分期。局部根治性切除適用于體積小、表淺的遠端尿道腫瘤，因其可以維持良好功能；術中需確保切緣陰性。保留尿道術式存在腫瘤高復發(fā)率、繼發(fā)性尿失禁的風險。目前研究發(fā)現，預防術后繼發(fā)性尿失禁的經驗為在手術中將陰道前壁和陰唇縮近縫合，這可以在一定程度上防止尿失禁，也可以同期或擇期采用吊帶或其他措施防治尿失禁。對于尿道近端腫瘤與晚期尿道癌患者，因惡性程度高，常有鄰近組織侵犯及周圍淋巴結轉移，手術方案多采用根治性全尿道切除術，同時根據腫瘤浸潤情況決定是否需要擴大切除。手術方案圍繞在保留膀胱上存在爭議。一般情況下，腫瘤未明確累及膀胱，術中快速冰凍證實切緣陰性，可選擇保留膀胱的尿道癌根治性切除術。但術后需根據最終病理結果，行放化療，以降低腫瘤復發(fā)及進展。影響女性原發(fā)性尿道癌預后的主要因素包括臨床分期、腫瘤位置以及病理類型。一般來說，原發(fā)性尿道癌患者預后較差，其中高齡、淋巴結轉移、遠處轉移、腫瘤體積大等均是提示預后不良的因素。因此目前對于原發(fā)性尿道癌患者，采取根治性手術聯(lián)合放化療的綜合治療方案。

小結

原發(fā)性尿道癌是是一種臨床罕見的泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤，指原發(fā)于尿道而非繼發(fā)于泌尿道其他部位腫瘤，多為女性。病因目前尚不明確，主要認為與不良衛(wèi)生習慣、長期慢性炎癥刺激、特殊類型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、頻繁性生活、分娩等有關，也可能與尿道口病變有關如尿道口息肉、尿道肉阜等。早期大多數不易發(fā)現，僅表現為尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，隨著腫瘤進展，可出現尿道出血，排尿困難等尿路梗阻表現，大多數患者就診已出現明顯的尿路梗阻癥狀。臨床上通過?？撇轶w及輔助影像學檢查來輔助診斷，組織病理學可明確診斷，但需與尿道肉阜等進行鑒別。對于原發(fā)性尿道癌患者，采取根治性手術聯(lián)合放化療的綜合治療方案。行尿道癌根治術同時是否保留膀胱存在爭議。體積小、表淺的遠端尿道腫瘤，術中切緣陰性可采取局部根治性切除術，但存在尿道腫瘤復發(fā)率高及繼發(fā)尿失禁風險。對于尿道近端腫瘤與晚期尿道癌患者，因惡性程度高，常有鄰近組織侵犯及周圍淋巴結轉移，手術方案多采用根治性全尿道切除術，同時根據腫瘤浸潤情況決定是否需要擴大切除。其預后較差，因此需要提高對本病的認識，明確診斷、積極治療，需要腫瘤科、放療科、影像科及病理科等多學科協(xié)作，定期復查、隨訪至關重要。