漿母細(xì)胞性淋巴瘤（PBL）是一種侵襲性淋巴瘤，通常與HIV感染相關(guān)。然而，其它免疫缺陷或免疫活性患者也會發(fā)生PBL.因其獨特的臨床和病理學(xué)特征（比如缺乏CD20表達(dá)，漿母細(xì)胞形態(tài)，以早期復(fù)發(fā)和隨后的化療耐藥為特征的臨床病程），PBL的診斷和治療為病理學(xué)家和臨床醫(yī)生帶來挑戰(zhàn)。盡管HIV相關(guān)淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤治療方面發(fā)生進(jìn)展，但是大多數(shù)PBL患者預(yù)后較差。這一綜述的目的是總結(jié)目前PBL的流行病學(xué)，生物學(xué)，臨床和病理學(xué)特征，鑒別診斷，治療，預(yù)后因素，預(yù)后和PBL患者的潛在新型療法，同時增加醫(yī)學(xué)界對PBL的認(rèn)識。

    【簡介】

    漿母細(xì)胞性淋巴瘤（PBL）是一種臨床病理學(xué)實體瘤，最初是在1997年提出的，現(xiàn)在被認(rèn)為是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的一種獨特亞型，HIV感染患者更常見。在Delecluse及其同事的初始報道中，16名患者中有15名發(fā)生HIV感染，而且所有患者有口腔損傷。在過去的十年里發(fā)表了一些關(guān)于PBL（HIV陽性和HIV陰性患者）的病例報道和病例系列。但是還沒有進(jìn)行前瞻性試驗。

    PBL的診斷很困難，因為它的特征與有漿母細(xì)胞形態(tài)學(xué)的骨髓瘤和淋巴瘤特征重疊。這一復(fù)雜性顯示PBL不能簡單地被歸類為B細(xì)胞淋巴瘤或漿細(xì)胞瘤。這一疾病的診斷包括它的侵襲性，復(fù)發(fā)臨床病程，這兩者構(gòu)成了其管理和治療的挑戰(zhàn)，盡管使用了最先進(jìn)的治療方式，但是其疾病進(jìn)展率和死亡率仍然很高。鑒于PBL較罕見，目前還沒有確定這種疾病的標(biāo)準(zhǔn)療法。然而，隨著對PBL生物學(xué)的理解加深，有望改善其預(yù)后。

    在這篇文章中，通過對文獻(xiàn)（包括流行病學(xué)信息，發(fā)病機制，臨床和病理學(xué)特征，預(yù)后因素，預(yù)后和PBL患者的新興治療選擇）的全面審查，作者加入了自身診斷和治療PBL患者的經(jīng)驗。

    醫(yī)脈通編譯自：The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015.4