《2014兒童獲得性再生障礙性貧血診療建議》內(nèi)容簡介：

    新診療建議的制定

    再障的病因，發(fā)病機(jī)制，尤其是臨床表現(xiàn)都有很大的異質(zhì)性，因此診斷標(biāo)準(zhǔn)的制定存在一定的難度，國內(nèi)多年來一直應(yīng)用著1976年制定的再障診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)。中華兒科學(xué)分會血液學(xué)組組織有關(guān)專家在Camitta標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，根據(jù)我國國情與長期經(jīng)驗。參考2009年英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會發(fā)布的《再生障礙性貧血診斷與治療指南》及我國在2001年和制定的《兒童再生障礙性貧血診療建議》，并根據(jù)骨髓衰竭研究的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，2013年科學(xué)的制定了具有相當(dāng)可操作性的兒童再障診療建議，是臨床規(guī)范診斷的主要依據(jù)

    《2014兒童獲得性再生障礙性貧血診療建議》內(nèi)容預(yù)覽：

    （一） 分 類

    1 先天性再障主要包括：Fanconi貧血（FA） 、先天性角化不良（DC） 、Shwachman-Diamond綜合征（SD）和無巨核細(xì)胞性血小板減少癥（CAMT） 等

    2;;獲得性再障包括繼發(fā)性和特發(fā)性。繼發(fā)性再障有明確病因，如藥物、放射損傷、病毒感染等所致；獲得性無明確致病因。本建議主要適用于特發(fā)性獲得性再生障礙性貧血，其目前發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但由免疫介導(dǎo)的造血功能衰竭目前已得到廣泛的證明。

    （二 ） 臨床表現(xiàn)：  主要表現(xiàn)為血細(xì)胞減少的相應(yīng)臨床表現(xiàn)如：貧血、出血、感染，一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大

    （三 ） 診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)

    實驗室檢查；

    血常規(guī)；紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少，至少符合以下三項中的兩項①血紅蛋白<100g/L;②血小板<100×109/L;③中性粒細(xì)胞絕對值<1.5×109/L （如為兩系減少則必需包含血小板減少）。

    骨髓穿刺檢查：骨髓有核細(xì)胞增生程度活躍或減低，骨髓小粒造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高；巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，紅系、粒系可明顯減少。由于兒童不同部位造血程度存在較大差異，推薦骨髓穿刺部位選擇髂骨或脛骨（年齡小于1歲者

    骨髓活檢；骨髓有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞減少或缺如，造血組織減少，脂肪和/或非造血細(xì)胞增多，無纖維組織增生，網(wǎng)狀纖維染色陰性，無異常細(xì)胞浸潤。如骨髓活檢困難可行骨髓凝塊

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