先天性心臟缺陷是最常見的新生兒疾病，體外循環(huán)心臟手術(shù)的快速發(fā)展使得越來越多的患者能夠存活下來，而且很多先心病女性已到了生育年齡。妊娠期間與分娩前后的心血管并發(fā)癥風(fēng)險與心臟疾病類型、血流動力學(xué)損傷程度及嚴(yán)重程度和合并癥有關(guān)。詳細(xì)個體化、多學(xué)科的孕前風(fēng)險評估與咨詢有助于做出明智的決策，并以此制定謹(jǐn)慎的妊娠隨訪、分娩及產(chǎn)后護(hù)理計劃以降低風(fēng)險。以下是有關(guān)先心病女性妊娠綜述中的10項(xiàng)要點(diǎn)：參考文獻(xiàn)。pdf1. 懷孕女性的正常生理變化包括心搏出量、心律與心輸出量增加，外周阻力下降，而且血流動力學(xué)負(fù)荷在妊娠中期達(dá)到峰值。

    2. 改良WHO孕產(chǎn)婦妊娠風(fēng)險評分能夠有效評估妊娠風(fēng)險，WHO III級缺陷與孕產(chǎn)婦發(fā)病高危及死亡風(fēng)險增加有關(guān)，這類診斷通常包括機(jī)械心臟瓣膜、系統(tǒng)性右心室病變、Fontan姑息治療、未修復(fù)或輕度青紫癥狀、馬方綜合征且主動脈<40 mm、嚴(yán)重的系統(tǒng)性房室瓣返流、無癥狀左心室流出道狹窄且壓差>50 mmHg、左房室瓣狹窄且瓣膜面積<2.0 cm2與系統(tǒng)性心室射血分?jǐn)?shù)降低（30%——40%）。

    3. WHO IV級診斷（孕產(chǎn)婦死亡風(fēng)險較高且應(yīng)放棄妊娠）包括嚴(yán)重的癥狀性主動脈瓣狹窄、嚴(yán)重左房室瓣狹窄、肺動脈高壓、系統(tǒng)性心室射血分?jǐn)?shù)<30%、NYHA功能分級III——IV級、馬方綜合征且主動脈>45 mm、二葉主動脈瓣且主動脈>50 mm與主動脈嚴(yán)重縮窄。

    4. 妊娠評估應(yīng)包括對全部藥物的分析，決定繼續(xù)妊娠前應(yīng)進(jìn)行妊娠禁忌藥物相關(guān)試驗(yàn)。

    5. 提醒孕婦可能存在的胎兒風(fēng)險，例如流產(chǎn)、早產(chǎn)、低出生體重與先天性心臟病復(fù)發(fā)等風(fēng)險。復(fù)發(fā)風(fēng)險因孕產(chǎn)婦的疾病類型而異，平均約為3%——5%.

    6. 目前心臟病女性妊娠后的長期心臟預(yù)后數(shù)據(jù)較少，妊娠女性心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后風(fēng)險增加且不可預(yù)測（分娩后不可恢復(fù)）。

    7. 先心病女性在妊娠過程中會出現(xiàn)兩次心衰高危期，第一次是在妊娠中期結(jié)束時，與血流動力學(xué)負(fù)荷高值同期出現(xiàn)，第二次出現(xiàn)在鄰近產(chǎn)后或產(chǎn)后早期。

    8. 植入機(jī)械瓣的女性易發(fā)生血栓事件，維生素K拮抗劑類抗凝劑對妊娠女性最為安全，使用小劑量（<5 mg）華法林者的后代發(fā)生胚胎病與胎兒損傷的風(fēng)險也相對較低，使用低分子肝素的妊娠女性應(yīng)密切監(jiān)測抗Xa因子水平。

    9. 大多數(shù)先心病女性應(yīng)首選經(jīng)**分娩，主動脈直徑>45 mm、使用抗凝劑且早產(chǎn)、嚴(yán)重癥狀性主動脈瓣狹窄與嚴(yán)重心衰的女性可選擇剖腹產(chǎn)。

    10. 先心病女性分娩過程需要詳細(xì)的多學(xué)科計劃，包括對患者心臟結(jié)構(gòu)與血流動力學(xué)的了解、具體指南建議、預(yù)期并發(fā)癥、常用產(chǎn)科藥物的注意事項(xiàng)、分娩方式、麻醉計劃的建議及詳細(xì)的產(chǎn)后護(hù)理方案。
 

    編譯自：Timothy B. Cotts. Pregnancy in Women With Congenital Heart Disease. ACC. Jul 16, 2015