庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)

    典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現(xiàn)。

    1.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 向心性肥胖

    庫欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為，高皮質醇血癥可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解占優(yōu)勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小。高皮質醇血癥時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優(yōu)勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。

    2.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 糖尿病和糖耐量低減

    庫欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血癥使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。

    3.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 負氮平衡引起的臨床表現(xiàn)

    庫欣綜合征患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處于負氮平衡狀態(tài)。長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質減少，骨鈣丟失而出現(xiàn)嚴重骨質疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑒別時應予注意。

    4.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 高血壓和低血鉀

    皮質醇本身有潴鈉排鉀作用。庫欣綜合征時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升并有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排泄增加致堿中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀堿中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質癌患者由于皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴重。

    5.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 生長發(fā)育障礙

    由于過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發(fā)育，因而對生長發(fā)育會有嚴重影響。少年兒童時期發(fā)病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。

    6.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 性腺功能紊亂

    高皮質醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的**分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。

    除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睪酮。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現(xiàn)，脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。

    7.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 精神癥狀

    多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣**、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定。少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。

    8.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 易有感染

    庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結核病灶有可能活動。

    9.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 高尿鈣和腎結石

    高皮質醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結石。有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結石的發(fā)病率為15%——19%.

    10.庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)之 眼部表現(xiàn)

    庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。

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