假性甲狀旁腺功能減退癥  內容預覽：

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   假性甲狀旁腺功能減退癥  內容簡介：

    病因

    假性甲旁減是由于PTH受體突變，對PTH反應減低或不反應，可表現(xiàn)細胞膜表面Gsa基因缺陷，或者腺苷酸環(huán)化酶-cAMP系統(tǒng)對PTH不反應，或者靶細胞對cAMP無反應，這些因素使得臨床表現(xiàn)為甲旁減，但是生化測定PTH是升高的有少數(shù)患者可同時對多種激素有抵抗，如甲狀腺和腎上腺皮質機能減退、糖尿病，如多發(fā)性內分泌腺機能減退癥；有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質和甲狀腺的自身抗體。

    臨床表現(xiàn)

    癥狀主要由于長期血鈣過低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：

    神經肌肉癥狀

    由于神經肌肉應激性增加所致。輕癥僅有感覺異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時（80mg/L以下）常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側對稱性腕及手掌指關節(jié)屈曲，指間關節(jié)伸直，大拇指內收，形成鷹爪狀；此時雙足常呈強直性伸展，膝關節(jié)及髖關節(jié)伸展；

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