一般情況：患者，男，29歲。

    主訴：頭痛伴視物模糊14d。

    病史：緣于14天前，患者突發(fā)頭痛，為持續(xù)性額頂部漲痛，無(wú)惡心、嘔吐，自感頭暈、視物模糊，對(duì)癥治療頭痛好轉(zhuǎn)，視物模糊加重，無(wú)意識(shí)障礙。既往體健。

    入院查體：血壓140/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清，語(yǔ)言正常，定向力、計(jì)算力正常。雙眼左側(cè)同向性偏盲，雙眼外展露白3mm,雙眼可見(jiàn)水平加旋轉(zhuǎn)眼震，向右視明顯。余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。四肢肌力、肌張力正常。右側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，左Hoffman征（+），Rosslimo征（+）。

    輔助檢查：頭顱核磁示右顳枕葉、左頂葉多發(fā)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。

    入院后給予脫水、降顱壓、改善循環(huán)及腦保護(hù)劑治療。住院第3天患者出現(xiàn)雙目失明，無(wú)光感，譫妄狀態(tài)，復(fù)查頭顱CT示右顳枕葉、左頂枕葉大片低密度灶。住院第4天患者出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)，記憶、理解明顯差，觸覺(jué)失認(rèn)，左右失認(rèn)，雙眼失明，瞳孔對(duì)光反射存在，四肢肌力正常，雙下肢腱反射活躍。于12月5日行DSA檢查示：雙頸內(nèi)動(dòng)脈分出眼動(dòng)脈后管徑明顯變細(xì)，雙側(cè)均無(wú)大腦前、中動(dòng)脈主干，代之以大量纖細(xì)、紊亂的異常血管，右側(cè)頸外動(dòng)脈造影可見(jiàn)腦膜中動(dòng)脈向右顳葉供血，余血管未見(jiàn)明顯異常。印象：煙霧病。

    診斷：煙霧病合并皮質(zhì)盲

    治療20d后，視力光感出院。

    病例討論：
    皮質(zhì)盲臨床少見(jiàn)，常見(jiàn)原因是腦血管病。約50%皮質(zhì)性視力障礙由局灶性、閉塞性腦血管病引起，少見(jiàn)于腦炎、腦腫瘤、腦外傷、缺氧、變性、脫髓鞘病等。也可為一氧化碳中毒、癲癇發(fā)作后、腦血管造影和偏頭痛的并發(fā)癥之一。本患者病初為一側(cè)枕葉損害出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)同向性偏盲，視動(dòng)性眼震，視力未受影響。3d后病變擴(kuò)散引起雙枕葉皮質(zhì)廣泛損害而致皮質(zhì)盲。
    皮質(zhì)盲應(yīng)具備下列特點(diǎn)：
    （1）視力完全消失，包括光亮和黑暗中。
    （2）對(duì)強(qiáng)光照射及恐嚇，眼瞼閉合反射喪失。
    （3）對(duì)光反射與輻輳反射存在。
    （4）眼底、眼球運(yùn)動(dòng)正常。
    （5）可伴有偏癱、失語(yǔ)、失認(rèn)、感覺(jué)及定向障礙等癥狀。
    （6）腦電圖睜閉眼反應(yīng)消失，視動(dòng)性眼震無(wú)反應(yīng)。
    （7）閃光視網(wǎng)膜電流圖（ERG）正常，但視覺(jué)皮質(zhì)誘發(fā)電位（VEP）檢查異常。
    此患者符合。臨床上對(duì)于年輕患者，尤其是無(wú)高血壓、高血脂、肥胖、吸煙等中風(fēng)危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)急性發(fā)生的雙眼視力喪失，應(yīng)進(jìn)一步詳細(xì)檢查，以明確病因，盡早治療。雙枕葉腦梗死所致皮質(zhì)盲恢復(fù)不理想，由于視覺(jué)中樞破壞后繼發(fā)外側(cè)膝狀體甚至視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)生逆行性神經(jīng)元變性，以至永久喪失視覺(jué)功能。