一項(xiàng)新的研究顯示，一份簡(jiǎn)要的問(wèn)卷表格便可對(duì)判斷是否路易體病理改變導(dǎo)致癡呆有所幫助。問(wèn)卷的制作者，來(lái)自佛羅里達(dá)大西洋大學(xué)的James E. Galvin表示，這一新的工具可以給等待正確診斷超過(guò)18個(gè)月的患者以有力的輔助。

    喜劇演員羅賓·威廉姆斯去年因抑郁和帕金森?。≒arkinson's disease,PD）而**，而近日其遺孀蘇珊·施耐德表示，在威廉姆斯的尸檢中存在路易體癡呆（Lewy body dementia,LBD）的標(biāo)志物，因而這一疾病再次進(jìn)入公眾的視線。

    LBD包括癡呆伴路易小體（dementia with Lewy bodies,DLB）及帕金森病癡呆。新的問(wèn)卷被稱為路易體復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分（Lewy body composite risk score,LBCRS），來(lái)源于尸檢證實(shí)的臨床特征，包括健康對(duì)照組、阿爾茨海默病（Alzheimer's disease,AD）、DLB及PD伴或不伴癡呆患者。

    近期這份問(wèn)卷在一個(gè)包含256名患者的隊(duì)列中進(jìn)行測(cè)試和驗(yàn)證，結(jié)果發(fā)表于Alzheimer's & Dementia雜志。[Alzheimers Dement （Amst） 2015 Sep 1]

    核心標(biāo)準(zhǔn)

    LBD的核心診斷標(biāo)準(zhǔn)包括進(jìn)展性癡呆、帕金森癥狀、視幻覺(jué)、正向波動(dòng)（警覺(jué)性、注意力和集中力的自發(fā)變化）以及快動(dòng)眼睡眠行為異常（例如，睡夢(mèng)中將夢(mèng)境表現(xiàn)出來(lái)）。Galvin稱，問(wèn)題在于這些癥狀，如睡眠障礙，其操作性很低，難以用于臨床實(shí)踐。這便是他做出這一問(wèn)卷的原因，完成這一問(wèn)卷大約需要三分鐘。

    這一份問(wèn)卷包括10項(xiàng)回答是或否的問(wèn)題，包括四項(xiàng)運(yùn)動(dòng)癥狀調(diào)查（動(dòng)作遲緩、僵硬或強(qiáng)直、跌倒平衡及靜止性震顫）及六項(xiàng)非運(yùn)動(dòng)癥狀調(diào)查（白天嗜睡、不合邏輯思維發(fā)作、凝視發(fā)作、視幻覺(jué)、夢(mèng)境表現(xiàn)和**性低血壓）。

    問(wèn)卷以0——10分來(lái)計(jì)分。“只要簡(jiǎn)單地統(tǒng)計(jì)回答為‘是’的個(gè)數(shù)即可，3個(gè)或更多的‘是’提示路易體是引起癡呆發(fā)展的原因。”Galvin稱。

    表 路易體復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分（LBCRS）問(wèn)卷
 

    為了驗(yàn)證研究，參與者來(lái)自2013年9月至2014年12月的紐約大學(xué)醫(yī)學(xué)中心老年癡呆癥的專業(yè)實(shí)踐。這一項(xiàng)“真實(shí)世界”臨床樣本包括男女雙方，以及各種教育水平分級(jí)，合并癥，行為、情感、運(yùn)動(dòng)癥狀及診斷。

    LBCRS在一項(xiàng)包含了臨床癡呆分級(jí)及總和的綜合性評(píng)價(jià)中完成，同樣包含了認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)癥狀、功能及行為的金標(biāo)準(zhǔn)。由護(hù)理人員完成相關(guān)評(píng)估，以確定在患者中觀察到的，以及對(duì)其照顧者產(chǎn)生影響的非認(rèn)知癥狀的嚴(yán)重程度。

    基于這項(xiàng)研究得出的受試者工作特征曲線，非路易體癡呆的得分為0——2分，而可能為路易體癡呆的患者得分為3——10分。

    癡呆的鑒別

    使用大于等于3分作為界限標(biāo)準(zhǔn)，LBCRS可以用來(lái)將DLB與AD相鑒別，曲線下面積（AUC）為0.94（95%CI,0.90-0.97,P<0.001），敏感度為94.2%,特異度為78.2%,陽(yáng)性似然比為4.1,陰性似然比為0.08.“這些數(shù)據(jù)結(jié)果顯示，應(yīng)當(dāng)大力推廣LBCRS,以鑒別這兩種常見(jiàn)的癡呆病因。”Galvin寫(xiě)道。

    該問(wèn)卷同樣可以將DLB與癡呆相鑒別，曲線下面積為0.94,敏感度97.9%,特異度86.1,陽(yáng)性似然比為7.0,陰性似然比為0.02.

    這樣的測(cè)試可能加快DLB的診斷，從而減小家庭的壓力和對(duì)患者造成的傷害。一項(xiàng)早期的研究顯示，患者“必須看數(shù)個(gè)醫(yī)生才能明確診斷，并且診斷結(jié)果有50%都被修正了”.

    Galvin還補(bǔ)充，診斷錯(cuò)誤并非有害，但是診斷錯(cuò)誤之后的事情可能變得很糟。例如，盡管有些患者已經(jīng)70——80歲了，但仍然被診斷為精神異常，如精神分裂癥，并開(kāi)始使用抗精神病藥物氟**醇進(jìn)行治療，這類藥物“有潛在的傷害，并且在這類人群中可能致死”.

    有些患者從來(lái)沒(méi)有得到過(guò)任何診斷，即使已經(jīng)看過(guò)了許多醫(yī)生。“患者想知道他們得了什么病，但沒(méi)有人幫助他們。”

    Galvin表示，這項(xiàng)新的問(wèn)卷可以用于研究中，幫助建立研究的入選和排除標(biāo)準(zhǔn)。

    羅賓·威廉姆斯

    雖然Galvin并非羅賓·威廉姆斯的醫(yī)生，也從未對(duì)他進(jìn)行過(guò)檢查，但Galvin看過(guò)了威廉姆斯確認(rèn)為DLB的尸檢結(jié)果，并且知道與威廉姆斯去世相關(guān)的一些情況。

    威廉姆斯并不知道他患有DLB.他曾被診斷為抑郁，此后被診斷為PD,有過(guò)睡眠障礙和意識(shí)混亂的癥狀，并且正要進(jìn)行下一步檢查。Galvin表示，如果可能的話，這項(xiàng)新的問(wèn)卷也許對(duì)他的診斷有幫助。在這種情況下，問(wèn)卷將起到協(xié)助確立診斷的作用。
 

    “如果你嘗試對(duì)患者的每一項(xiàng)癥狀做出診斷，這的確是相當(dāng)困難的，但是你從這份清單的角度來(lái)考慮一下：他有步態(tài)緩慢；他有強(qiáng)直的表現(xiàn)；他有時(shí)會(huì)出現(xiàn)不合理或不連貫的想法；他在發(fā)呆；他的睡眠有問(wèn)題。這便已經(jīng)有了5個(gè)相關(guān)問(wèn)題回答為‘是’，對(duì)這些進(jìn)行統(tǒng)計(jì)將有助于做出診斷。”

    但是這能夠拯救他的生命嗎？“路易體癡呆自身并不增加**風(fēng)險(xiǎn)，如果你有一些診斷不準(zhǔn)確或者尚未明確診斷的患者，他們并不知道自己得的是什么病，因此他們可能會(huì)做出傷害自己的舉動(dòng)。”Galvin表示。

    就在威廉姆斯的遺孀在“早安美國(guó)”公開(kāi)討論她丈夫的疾病的時(shí)候，多個(gè)其他媒體***要求采訪路易體癡呆協(xié)會(huì)亞特蘭大辦事處（LBDA）。

    “LBDA分享了這項(xiàng)新聞以及其他關(guān)于LBD多年來(lái)對(duì)社會(huì)和家庭醫(yī)療保健的教育，但是人們對(duì)此的警覺(jué)來(lái)得很緩慢。”LBDA董事會(huì)主席Michael Koehler表示。“由于羅賓？威廉姆斯是一個(gè)頗受人們喜愛(ài)的喜劇演員，因此他的事情有助于人們警覺(jué)度的擴(kuò)散。”

    LBD在美國(guó)造成的影響超過(guò)130萬(wàn)人，不過(guò)比AD要少一些。但是由于人口的老齡化進(jìn)程，LBD的患病率可能會(huì)上升。

    路易體癡呆專家組成的一場(chǎng)國(guó)際會(huì)議將于12月2——4日在佛羅里達(dá)州勞德代爾堡召開(kāi)。

    有價(jià)值的檢查手段

    來(lái)自加利福尼亞大學(xué)的Douglas Galasko對(duì)Galvin的這一項(xiàng)研究做出評(píng)論稱：“這項(xiàng)研究經(jīng)過(guò)精心設(shè)計(jì)，調(diào)查問(wèn)卷的性質(zhì)分析也很深入。最初的測(cè)試結(jié)果看上去非常有價(jià)值，存在一個(gè)敏感、準(zhǔn)確的分界點(diǎn)，并且可以通過(guò)各種組合形式來(lái)得出。”

    Galasko表示，這一工具可以用于初始出現(xiàn)認(rèn)知癥狀或運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的患者的輔助診斷中。

    編譯自：Pauline Anderson. Three-Minute Test for Lewy Body Dementia. Medscape. Nov 16, 2015.