甲狀旁腺功能減退癥-鄭州大學第一附屬醫(yī)院

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甲狀旁腺功能減退癥 hypoparathyroidism
鄭 州大學第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科
張會娟 教授
甲狀旁腺的解剖
甲狀旁腺素的分子結(jié)構(gòu) 
甲狀旁腺激素的作用

甲狀旁腺功能減退癥
概 述
甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應不足而引起的一組臨床綜合征。
概 述
PTH 合成
釋放
與靶器官受體結(jié)合
最后發(fā)生生理效應

甲旁減的病因：PTH生成減少
PTH分泌受到抑制
PTH作用障礙

臨床主要特點：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作
低鈣血癥、高磷血癥

分 類
①繼發(fā)性甲旁減
②特發(fā)性甲旁減
③低血鎂性甲旁減
④新生兒甲旁減
⑤假性甲旁減
⑥假-假性甲旁減
⑦假性特發(fā)性甲旁減

病 因
一、繼發(fā)性甲旁減
1.甲狀腺或頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺切除或損傷
2.甲狀旁腺手術(shù)或頸部放射治療引起
二、特發(fā)性甲旁減
1/3可能與自身免疫有關(guān)：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病

病 因
三、低血鎂性甲旁減
鎂離子為PTH釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制PTH的分泌，導致PTH明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用→→可逆的甲旁減
四、新生兒甲旁減
因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。
病 因
五、假性甲旁減
六、假-假性甲旁減
七、假性特發(fā)性甲旁減
病理生理
病理生理
臨床表現(xiàn)
甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速度
一、神經(jīng)肌肉應激性增加
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦→手足搐搦伴喉痙攣與喘鳴
面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）（+）
束臂加壓試驗（Trousseau征）（+）
臨床表現(xiàn)
二、神經(jīng)、精神癥狀
驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作
長期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）
少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視**水腫
自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣
精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病
臨床表現(xiàn)
三、外胚層組織營養(yǎng)變性
白內(nèi)障（50%）
牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變
皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿，白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison病）

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