1　臨床資料

　　患者男，16歲。因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適，自覺(jué)肝區(qū)硬塊2個(gè)月，腹部CT檢查示肝右葉巨大占位性病變(圖1)，于2011年1月26日收入我院?；颊呤秤麥p退，伴惡心、嘔吐，體質(zhì)量下降約5kg，肝區(qū)無(wú)明顯腫脹、疼痛。體格檢查：體溫36.8℃，脈搏86次/min，血壓156/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)。無(wú)皮膚、鞏膜黃染，無(wú)肝臟、蜘蛛痣。右上腹明顯膨隆，未見腸型及蠕動(dòng)波，無(wú)腹壁靜脈曲張，肝臟于劍突下約3cm可觸及，有壓痛，脾臟、膽囊未觸及。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：WBC11.5×109/L，中性粒細(xì)胞占0.76，Hb87g/L，PLT651×109/L，LDH391U/L，GGT81.1U/L，脂蛋白a6。43g/L，白球比0.80。肝炎病毒標(biāo)志物均為陰性，腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA19?9均正常。胸部X線片檢查：心肺未見明顯異常，右隔膨隆。B超檢查：肝左葉及部分肝右前葉回聲分布均勻，肝下偏右側(cè)見大小約20。9cm×24。1cm混合回聲區(qū)，壓迫脾臟，內(nèi)見少許血流，邊界清楚。膽囊、胰腺顯示欠清楚(圖2)。

　　患者于2011年1月31日行前入路右半肝切除術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)無(wú)明顯積液，胃、腸、脾臟、盆腔、腸系膜根部、膽囊、胰腺未見明顯包塊，膽總管不擴(kuò)張；肝右葉巨大腫瘤，大小約30cm×20cm×10cm，質(zhì)地中等，表面有粗大曲張血管，呈外向性生長(zhǎng)，累及肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段(圖3)。肝左葉明顯代償性增生，質(zhì)地、顏色為輕度脂肪肝表現(xiàn)，無(wú)明顯肝硬化。術(shù)后完整取下標(biāo)本，大體可見腫瘤邊界清楚，大片區(qū)域呈實(shí)性改變，并伴有囊性變區(qū)域，囊液部分清除后質(zhì)量約6kg(圖4)。術(shù)后病理檢查：右半肝惡性腫瘤伴大片壞死，大小約25cm×20cm×15cm。鏡下：切緣未見腫瘤累及；腫瘤由高度異型的梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞混合組成(圖5a)，多數(shù)細(xì)胞呈肉瘤樣改變，并且可見呈過(guò)碘酸雪夫染色(periodicacid?schiffstai?ning，PAS)陽(yáng)性的胞質(zhì)內(nèi)透明小體。免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示：腫瘤細(xì)胞結(jié)蛋白表達(dá)陽(yáng)性，CD31、CD34、細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原、肌動(dòng)蛋白、肌細(xì)胞生成素、間變型淋巴瘤激酶等均為陰性(圖5b)。病理檢查診斷為肝未分化胚胎性肉瘤?！?/p>

圖1　CT檢查示肝右葉巨大占位性病變(←)　　

圖2　腹部B超檢查示肝右葉見大小約20。9cm×24。1cm混合回聲區(qū)，囊腫內(nèi)見少許血流，界限清楚(↑)　　

圖3　術(shù)中肝右葉見大小約30cm×20cm×10cm巨大囊腫侵犯肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段，表面見粗大血管(→)　　

圖4　大體標(biāo)本見大部分病變區(qū)域?yàn)閷?shí)性并伴有囊性變　　

圖5　病理檢查結(jié)果　5a：腫瘤由高度異型的梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞混合組成(→)　HE×100；

5b：腫瘤細(xì)胞結(jié)蛋白表達(dá)陽(yáng)性(→)　免疫組織化學(xué)染色×100

　　患者術(shù)后進(jìn)行抗炎、補(bǔ)液、保肝等支持治療，恢復(fù)良好。2011年3月10日于外院開始行IEO方案輔助化療，21d為1個(gè)周期，共6個(gè)周期，具體為：異環(huán)磷酰胺3.0g/m2，第1~5天，表柔比星70mg，第1~2天，長(zhǎng)春新堿2mg，第1天和第8天，美司鈉0.8g/m2，異環(huán)磷酰胺后0、4、8h，從第2次開始實(shí)施IEO+放菌素D化療方案，具體為第1~5天在IEO基礎(chǔ)上給予放菌素D600μg。化療結(jié)束后隨訪至2012年3月，患者肝功能正常，CT、B超檢查示左肝代償性增生良好，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

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