病例摘要：

    患者，男，39歲，右側(cè)肢體麻木無力1 d，于2011年8月18日來我院急診?；颊哂趌 d前無明顯誘因自覺右側(cè)肢體麻木憋脹，精細(xì)動作較前欠靈活，但尚能持物、行走，無其他癥狀。內(nèi)科情況及神經(jīng)系統(tǒng)未見陽性體征。急查頭顱CT示（圖1）：右側(cè)側(cè)腦室前角前方、第三腦室內(nèi)、小腦上池、雙側(cè)海綿竇區(qū)可見多發(fā)小點狀低密度影，邊界清晰，CT值一2～6亨斯菲爾德（HU），右頂腦溝、腦裂增寬，診斷報告為：（1）腦室及腦池內(nèi)多發(fā)點狀低密度影，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步行磁共振檢查；（2）考慮右頂局限性腦萎縮，請結(jié)合臨床。因頭顱CT未見明確責(zé)任病灶，為進(jìn)一步明確診斷而收入院。

    既往史：30年前患脊髓灰質(zhì)炎，遺留右下肢殘疾；20年前接受右下肢矯正手術(shù)。既往有吸煙、飲酒史，體檢體形肥胖，

    體格檢查：生命體征平穩(wěn)，意識清楚，言語流利，右上肢遠(yuǎn)端及右下肢肌力Ⅳ+級，雙上肢腱反射（+++），病理征（一），右手淺感覺減退，右側(cè)面部洋蔥皮樣淺感覺減退。觸壓覺保留。

    可能診斷：右側(cè)半身麻木無力原因待查，缺血性腦血管??？脊髓灰質(zhì)炎后遺癥，右下肢矯形術(shù)后。

    治療方案：給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及抗血小板聚集等治療。

    進(jìn)一步檢查：3d內(nèi)右側(cè)半身麻木癥狀迅速好轉(zhuǎn)，四肢肌力均正常；查頭顱MRI示（圖2）：兩側(cè)側(cè)腦室、四疆體池、環(huán)池、腳間池、鞍上池及部分腦池、腦裂內(nèi)散布多發(fā)大小不等斑點狀短T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR像顯示斑點狀均勻高信號，邊界較清晰，上述異常信號于會診：T1WI壓脂序列被抑制轉(zhuǎn)為低信號，結(jié)合頭顱CT平掃考慮為脂肪顆粒，來源待定。

    會診：經(jīng)與影像科醫(yī)師會診，因顱內(nèi)無相關(guān)病灶，所見游離脂肪滴可因其輕于腦脊液而自椎管下部上浮進(jìn)入顱內(nèi)，故應(yīng)行脊髓MRI平掃進(jìn)一步檢查；住院第3天脊髓MRI示（圖3）：腰。椎體水平脊髓圓錐局部增粗，其內(nèi)可見一團(tuán)塊狀短T1長T2異常信號，大小為2.02cm×2.64cm×1.59 cm，邊界較清，信號欠均勻，其內(nèi)可見條狀低信號影及囊狀長T.長T2信號突出于輪廓外，壓脂序列病變信號明顯減低，病變上方圓錐中央可見錐形腦脊液信號，考慮腰椎椎管內(nèi)畸胎類腫瘤。

    明確診斷：腰椎椎管內(nèi)畸胎類腫瘤。

    治療方案：轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療，于全麻下行腰1-2畸胎瘤切除術(shù)，術(shù)中見脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)內(nèi)有黃色脂肪樣組織，實質(zhì)性，質(zhì)韌，與神經(jīng)黏連緊密，并有鈣化及少量豆腐渣樣物質(zhì)，大小為3.5amx1.5cm×1.5cm，送病理檢查證實為成熟型囊性畸胎瘤（圖4）。

    討論 畸胎瘤是由3個胚層衍化的器官樣組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成的腫瘤，排列結(jié)構(gòu)錯亂；由組織學(xué)特征，可分為成熟、幼稚及惡性3種類型；可發(fā)生于全身多部位，但在中樞系統(tǒng)比較罕見，畸胎瘤可發(fā)生于椎管內(nèi)任何部位，以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾部最多見，可發(fā)生于脊髓內(nèi)外，以硬脊膜下脊髓外多見。

   討論： 由于發(fā)生部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，畸胎瘤在臨床上可有各種癥狀表現(xiàn)。椎管內(nèi)畸胎瘤的臨床表現(xiàn)多為雙下肢截癱、腰骶部疼痛及馬鞍區(qū)感覺障礙等，為瘤體壓迫脊髓所致，但本例患者以右側(cè)肢體麻木無力為首發(fā)癥狀，缺乏典型性。

    臨床經(jīng)驗 本例患者無明顯誘因急性起病，以肢體麻木無力為首發(fā)癥狀，存在性別、吸煙、飲酒及體形肥胖等危險因素，體檢示右側(cè)肢體肌力減低、感覺減退、腱反射活躍，急診給予抗血小板聚集等治療后癥狀緩解，考慮為缺血性腦血管病可能性大，但頭顱CT于腦干和左側(cè)大腦半球處均未見明確責(zé)任病灶，反而發(fā)現(xiàn)了腦室系統(tǒng)內(nèi)的異常點狀顆粒影，進(jìn)一步檢查明確為椎管內(nèi)畸胎瘤破裂。

    椎管內(nèi)皮樣囊腫破裂罕見，外傷、腰椎穿刺、外科手術(shù)是其破裂的常見原因，但也可自發(fā)破裂。經(jīng)詳細(xì)詢問病史，本例患者近期無明確外傷史和手術(shù)史，故推測其椎管內(nèi)畸胎瘤為自發(fā)性破裂。椎管內(nèi)畸胎瘤破裂可引起多種后果：脂滴進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激腦膜引起無菌性腦膜炎，頭痛、惡心及嘔吐等；也可刺激血管造成血管痙攣，進(jìn)而導(dǎo)致缺血性腦血管病的發(fā)生，本例患者即可能為脂滴刺激血管痙攣造成一過性腦缺血進(jìn)而出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力；脂滴也可通過椎管靜脈叢進(jìn)入血液循環(huán)進(jìn)而導(dǎo)致脂肪栓塞，出現(xiàn)危及生命等嚴(yán)重后果；部分患者亦可以沒有明顯臨床癥狀，而是在岡其他不適就診時通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。

    本例患者即屬于因其他不適就診時偶然發(fā)現(xiàn)。因此，對于危險因素較少、責(zé)任病灶不明確的卒中樣發(fā)病患者，若發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)內(nèi)多發(fā)脂肪顆粒，應(yīng)想到椎管內(nèi)畸胎瘤破裂的可能。

    影像學(xué)檢查對于椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷具有重要作用。MRI上畸胎瘤表現(xiàn)為強度不均的混雜信號。當(dāng)其呈現(xiàn)出脂肪成分的短T1、短T2信號和鈣化的低信號時，可以明確診斷，確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”仍為病理檢查。

    手術(shù)切除是目前治療椎管內(nèi)畸胎瘤的重要手段。