病例摘要：

    患者女，61歲。因行走不穩(wěn)、下肢疼痛、聽力下降4年入院?；颊?年前無明顯誘因出現雙耳高調耳鳴，進而出現聽力下降，且逐漸加重，近半年來聽力基本喪失，并且出現走路不穩(wěn)，雙上肢震顫。伴有雙髂前區(qū)疼痛，逐漸向下肢發(fā)展，導致不敢伸髖及膝。以上癥狀逐漸加重，生活不能自理，并出現雙眼視物模糊。

    體檢：神志清楚，語言含糊， 視力下降，無眼震， 雙耳聾，四肢肌力V級，雙側跟膝脛試驗（+），指鼻輪替尚可， 腱反射亢進，雙側病理征（+）。深淺感覺未見異常。

    頭顱及全脊髓MRI平掃：顯示中腦、橋腦、小腦蚓部表面及腦溝內，雙外側裂、額葉底面以及脊髓表面均可見條帶形短T2信號環(huán)繞。

    圖1頭顱MRI可見腦橋周圍及小腦蚓部短T2信號

    圖2頭顱MRI矢狀位上可見腦干、小腦表面短T2信號

    肌電圖：所測神經傳導速度、F波、H反射、觸熱痛覺誘發(fā)電位均未見異常，雙側聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位異常。

    診斷：中樞神經系統(tǒng)表面鐵沉積。

    治療：中樞神經系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥的治療僅限于手術去除出血灶。本例患者未同意手術治療，故根據患者疼痛的特點給予對癥治療，ID pain評分：3分，數字評價量表（NRS）評分：5分，可診斷為神經病理性疼痛，給予加巴噴丁常規(guī)劑量治療，7 d后疼痛減輕，此時NRS評分：3分。

    臨床經驗：中樞神經系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一種因慢性蛛網膜下腔出血引起的罕見病。腦部MRI可以于T2像顯示中樞神經系統(tǒng)結構表面因含鐵血黃素沉積形成的邊緣低信號帶，這也使得患者的生前診斷成為可能。小腦葉、小腦上蚓部、額葉底部、中顳葉、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ顱神經（尤其是第Ⅷ顱神經）、脊髓、脊神經根最易受累。含鐵血黃素沉積的部位取決于該部位是否臨近腦脊液、暴露于腦脊液的多少和腦脊液容量。而小神經膠質細胞對于產生脫鐵鐵蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ顱神經出腦干通過橋腦池，加之由膠質細胞形成髓鞘，故最容易受累。中樞神經系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥的主要臨床表現是進行性感音性耳聾、小腦性共濟失調。其他臨床表現包括脊髓病的表現、多發(fā)性神經根病的表現、嗅覺喪失、癡呆。中樞神經系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥唯一有效的治療手段是找到并切除出血灶。

    SS臨床表現主要為感音性聽力減退，進行性小腦性共濟失調和錐體束癥等，然而還有一系列進行性的和非特異性的癥狀例如頭痛、喪失嗅覺、后背疼痛和帕金森綜合征等出現。本例患者的特殊之處在于雙下肢疼痛嚴重，相關評分及加巴噴丁治療效果良好均支持神經病理性疼痛診斷。

    疼痛的病因分析考慮如下：（1）可能與馬尾神經近端損害有關：馬尾神經在椎管內暴露于腦脊液中僅有l(wèi)-2 mm，本患者下肢遠端傳導速度正常，不能反應馬尾神經近端病變，而誘發(fā)電位正常，可能與馬尾神經近端病變長度太小有關。（2）可能與疼痛的傳導通路受累有關：疼痛的傳導通路除了脊髓丘腦束，還包括突觸后背柱纖維束、脊髓頸束、脊髓網狀束、脊髓中腦束，而這些傳導束的一些纖維投射于腦干的一些核團，可能因含鐵血黃素沉積受到影響。（3）疼痛還可能與含鐵血黃素沉積在神經根上，引起一系列炎癥反應有關。