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關于雙側丘腦病變的思考

2018-12-10 11:20 閱讀:6197 來源:愛愛醫(yī) 作者:金雪紅 責任編輯:點滴管
[導讀] 如果是基底動脈尖綜合征或者Percheron動脈血栓,一般急性起病,而核磁共振上是T1低信號,T2高信號,ADC低信號,尤其是DWI有明顯高信號
先來看一個病例的簡單介紹。

男性,68歲,農(nóng)民,因“反應遲鈍2月,加重1天”入院,既往有血壓偏高史,但不服藥,其它既往史無特殊。否認糖尿病、心臟病等,否認傳染病史及過敏史。否認接觸毒物、化學藥品史。查體陽性體征主要是言語少,簡單問答“是”“否”正確,四肢肌力5-,腱反射++,雙側babinski征陽性。常規(guī)血液生化、腫瘤、免疫、自身抗體、梅毒、艾滋等均無明顯異常,腰穿壓力260mmH2O,csf蛋白688mg/L,白細胞8*106/L,糖和氯化物正常,頭顱MRI提示雙側丘腦異常信號,彌漫性腫脹,基底節(jié)區(qū)T2、Flair輕微高信號。

考慮雙側丘腦占位待查,考慮過淋巴瘤,腦梗死,靜脈竇血栓,脫髓鞘疾病,病毒性腦炎等多種可能性。繼續(xù)查頭顱MR增強:雙側丘腦病灶中度欠均勻彌漫性強化,脈絡叢、胼胝體上方似可見血管影,進一步進行DSA檢查證實為脈絡叢動靜脈瘺 。給予轉外科手術治療,患者癥狀漸改善。最后診斷:脈絡叢動靜脈瘺。

脈絡叢動靜脈瘺臨床相對為少見類型,該病變大多位于側腦室下角、三角區(qū)和體后部,有些尚可累及顳葉內側,基底節(jié)、丘腦甚至第三腦室,容易和腫瘤、深靜脈竇血栓等混淆。臨床癥狀無特異性,一般與病變部位有關,但和卒中不同,一般是亞急性起病,逐漸加重多見。

雙側丘腦病變的疾病很多,查閱資料后現(xiàn)概括如下:

1.基底動脈尖綜合征:這在臨床上還是比較多見的,基底動脈頂端分叉處閉塞導致小腦上A和大腦后A支配區(qū)梗塞。MR上可見雙側丘腦可見對稱性長T1長T2信號影,DWI高信號。

2.Percheron動脈血栓:由于Percheron動脈是一個變異血管,發(fā)自在大腦后動脈的近段,供給雙側的丘腦旁正中部和中腦喙,其閉塞可導致雙側丘腦梗塞。

3.靜脈竇血栓形成,雙側大腦內靜脈、Galen 靜脈和直竇血栓形成引起相應引流區(qū)受累,一般累及雙側丘腦。還有包括血管畸形,累及脈絡膜、丘腦、腦室附近的血管畸形,引起靜脈壓力增加,血液淤滯、滲出等也可以引起雙側丘腦病變。

4.可逆性后部腦病綜合征:一般合并血壓明顯升高,除丘腦外,還常合并累及后循環(huán)的其它部位,臨床癥狀和影像改變經(jīng)治療多可短期完全恢復。

5.克雅氏?。阂话惚憩F(xiàn)為快速進行性癡呆,肌陣攣和特征性腦電圖表現(xiàn)。MR上可見雙側丘腦部位“曲棍球征”。

6.腫瘤:多見于淋巴瘤、膠質瘤等。

7.腦炎:雙側丘腦病灶主要見于乙型腦炎、西尼羅河病毒腦炎、日本腦炎。

8.代謝、中毒性疾病:威尼克腦病,一氧化碳中毒、肝豆狀核變性等。

9.腦橋外髓鞘溶解:一般除了雙側丘腦病灶,基底節(jié)區(qū)病灶也比較多見。

10.遺傳性疾?。篖eigh病,F(xiàn)abry病,F(xiàn)ahr病等。

從本例患者來看,

1.如果是基底動脈尖綜合征或者Percheron動脈血栓,一般急性起病,而核磁共振上是T1低信號,T2高信號,ADC低信號,尤其是DWI有明顯高信號,該患者是不符合的。


2.深部靜脈竇血栓是可以出現(xiàn)雙側丘腦部位類似異常信號的,但是MRV檢查或DSA檢查可以發(fā)現(xiàn)靜脈竇不顯影,該患者通過DSA可以排除該診斷。


3.可逆性后部腦病綜合征一般見于突發(fā)血壓異常升高,妊娠子癇、嚴重腎臟疾病、惡性腫瘤化療,器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者。主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病,癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質盲等,是屬于血管源性腦水腫,主要累及大腦半球枕葉、后頂顳葉的皮質下白質以及小腦、腦干等部位,一般是可逆的,該患者不存在以上情況,且病程2月仍未緩解,也不符合。


4.克雅?。褐饕卣魇强焖龠M展性癡呆,磁共振典型表現(xiàn)為DWI皮質綢帶征或者丘腦區(qū)曲棍球征,腦電圖陣發(fā)性慢波,該患者不符合。


5.腫瘤性疾病:確實不能完全排除,如果其它檢查均不能確診,就需要進一步檢查,比如PET-CT,MRS,甚至腦活檢等。


6.腦炎:腦脊液其它都符合,但從腦炎上說,白細胞數(shù)偏少了點,也是需要進一步鑒別的。


7.代謝、中毒性疾?。貉簷z查未發(fā)現(xiàn)代謝性疾病依據(jù),患者也沒有中毒史。


8.髓鞘溶解:慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者,該患者沒有這種情況。


9.遺傳性疾?。簺]有發(fā)現(xiàn)家族史。所以從以上分析看,絕大部分疾病都可以排除,就給診斷帶來了困難,但是做DSA是考慮深部靜脈竇血栓,但怕MRV不一定能看清深部的小靜脈,故檢查DSA,結果發(fā)現(xiàn)了脈絡叢動靜脈瘺。



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