局部免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性比較罕見。關(guān)于臨床表現(xiàn)、進(jìn)程或預(yù)后、或進(jìn)展為全身淀粉樣變性的風(fēng)險(xiǎn)存在很少的系統(tǒng)數(shù)據(jù)。6月發(fā)表于《The Lancet Haematology》雜志的一篇文章旨在報(bào)道大量局部輕鏈淀粉樣變性患者的臨床特征和預(yù)后。

    【方法】

    研究者檢測(cè)了1980年1月2日-2011年12月15日在英國淀粉樣中心（NAC）接受診斷、評(píng)估、隨訪的所有局部淀粉樣變性患者的數(shù)據(jù)。納入標(biāo)準(zhǔn)為活檢中出現(xiàn)證實(shí)為局部淀粉樣變性歸類為淀粉樣沉積物活檢，沒有重要器官損傷，即心臟、腎或肝損傷或外周或自主神經(jīng)病變和未經(jīng)治療。

    【結(jié)果】

    研究者從5050名新診斷淀粉樣變性患者中鑒定了606名活檢證實(shí)為局部淀粉樣變性的患者（輕鏈型占98%）。中位年齡為59.5歲（50.2-74.5）。最常見的位置包括膀胱（95; 16%）、喉或扁桃體（92; 15%）、皮膚（84; 14%）和肺結(jié)節(jié)（47; 8%）。121（20%）名患者有單克隆免疫球蛋白或異常循環(huán)游離輕鏈。

    中位隨訪74.4個(gè)月（37.2-132.0），7（1%）名患者進(jìn)展為全身免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性。270（51%）名患者反復(fù)接受治療干預(yù)，112（（21%）名患者接受一次以上的治療干預(yù)。5年總生存率為90.6%（95% CI 87.7–92.9），10年總生存率為80.3%（75.1-84.1）。年齡≥70歲的患者中位總生存期為12.1年（95% CI 10.5–13.7）。

    【結(jié)論】

    局部免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性預(yù)后良好，而且對(duì)預(yù)期壽命無顯著影響。進(jìn)展至全身免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性的情況非常罕見。

    醫(yī)脈通編譯自：Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: along-term observational study. The Lancet Haematology. 2015.6