賁門失弛緩癥的診治通常是集中于對食管功能和解剖結構進行詳細的評估，因為這將會對治療方案產(chǎn)生重要影響。John Erik Pandolfino教授（西北大學Feinberg醫(yī)學院消化學和肝病學主任）總結的初診賁門失弛緩癥發(fā)病機制，治療方法以及隨訪等內容，詳情如下：

    ※  賁門失弛緩癥的發(fā)病機制主要是與食道平滑肌肌間神經(jīng)叢興奮性和抑制性神經(jīng)水平不平衡相關。選擇性毀損抑制神經(jīng)節(jié)可導致食管下部失弛及食管從完全沒有收縮到明顯食管痙攣的機體異常[1].

    ※  雖然患者的典型表現(xiàn)為吞咽困難和胸痛，他們也可以出現(xiàn)類似胃食管反流病的癥狀如：反流，燒心和夜間咳嗽。因此，許多患者誤診為GERD,當患者對質子泵抑制劑無效時可考慮存在賁門失弛緩癥。內鏡檢查正常時出現(xiàn)吞咽困難及難治性GERD癥狀應考慮行食道測壓[2].

    ※  2014年診斷賁門失弛緩癥的金標準是高分辨率測壓（HRM）與食管壓力波形（EPT）。失弛緩癥 是基于食管下端括約?。↙ES）異常松弛導致胃食管交界處（E**）開口處異常、協(xié)調放松的力量異常進行定義的。這種精確的測壓技術不僅提高了賁門失弛緩癥診斷的準確性，同時也有利于對賁門失弛緩癥進行臨床相關的亞型分型[3].食道X線片仍然是一種重要的技術，這與食道測壓是相輔相成的，它所提供的重要的解剖信息可以幫助確定治療方案。通過采用丸劑保留作為治療成功的生物標記，是評估治療結果的一個重要工具[4,5].

    ※  由HRM和EPT所定義的亞型對確定進一步的檢測，治療方案和疾病預后有重要作用，因此這種技術代表了失弛緩癥管理的一個重要方面。其中，描述了失弛緩癥的四種類型[3,6].

    1.  I型完全沒有收縮，處于食管顯著擴張的疾病后期。這些患者經(jīng)過病因治療會有中等程度預后（50%——70%）[3,6].

    2.  II型是最常見的亞型，表示處于疾病的早期階段，其中食管擴張程度最小或不存在，并且食道存在一定程度的非完全性收縮。這種亞型經(jīng)過病因治療會有最好的預后（85%——95%）[3,6].

    3.  III型或痙攣型，賁門失弛緩癥代表受損的LES松弛和過早痙攣收縮同時存在。由于有效的E**治療后相伴隨的痙攣仍存在，所以這種亞型治療成功率（10%——40%）最低[3,6].

    4.  E**流出道梗阻呈現(xiàn)某種程度的傳播蠕動，并且沒有痙攣的證據(jù)。這也可以在真正的機械阻塞中看到，但可以看出失弛緩癥的進展。我們的方法是最終對患者賁門失弛緩癥治療之前獲得超聲內鏡成像排除外在或粘膜下病變[7,8].

    治療方法

    ※  由于不可預測性和中度LES壓力降低，硝酸鹽、鈣通道阻滯劑和磷酸二酯酶-5抑制劑的藥物治療不是長期有效的治療方法，這些療法只應作為過度治療或最后的切開術之后的輔助治療[9].

    ※  肉毒桿菌對減少LES壓力基底部的神經(jīng)性成分有效，但其作用短暫，它應該只適合不適宜手術者。

    ※  通過腹腔鏡或內鏡方法進行氣動擴張或肌切開術是不錯的病因治療選擇，相對成功率較高約80%到95%[9,10].

    ※  考慮到這樣的事實，即這些療法都非常有效，所以治療方法的選擇通常是由病人的喜好和預期恢復期所決定的[11].我們通常鼓勵III型賁門失弛緩癥病人接受經(jīng)口食管肌切開術（POEM），因為這可讓患者行肌切開術并能處理整個痙攣段[12].此外，大多數(shù)患者有I型賁門失弛緩癥和食管擴張患者鼓勵其接受腹腔鏡下Heller術（LHM），因為沒有胃底折疊術或POEM的過程，所以可以減少的胃底折疊術潛在減少食團排空的風險。

    ※  氣動擴張是通過熒光定位沿導絲插入30——40毫米硬質球囊擴張器來進行，經(jīng)驗豐富者預計穿孔率<5%[13].在術后兩年內患者需要重復擴張的可能性為30%——50%.

    ※  LHM是賁門失弛緩癥最持久的單一治療。這通常與局部胃底折疊相結合以減少回流的風險，然而這仍是有爭議的。如果患者為I型伴顯著擴張，這樣可以避免胃底折疊術的折疊可能導致梗阻和飯團滯留，也是有道理的[14].

    ※  POEM是通過內鏡建立一個粘膜下隧道到達環(huán)形平滑肌行肌切開術。該過程微創(chuàng)、較腹腔鏡恢復時間短，并且短期效果等同于氣動擴張和LHM[15].

    隨訪

    正如上面所討論的治療是不治愈的，只起到改善食道排空的作用，患者需要適當?shù)暮罄m(xù)指導。即使沒有癥狀患者也應在處理后6個月到1年行包括食道測壓和食道X線在內的一個全面的功能評估，因為患者癥狀和食團滯留之間的相關性較差。已經(jīng)證實食團滯留超過5分鐘與不良臨床預后相關聯(lián)，如果發(fā)現(xiàn)這種情況需重復行病因治療。

    同樣，需對患者的癥狀進行評估以確定目前的癥狀是由于LES失敗還是GERD.相比吞咽困難和反流，胸部疼痛的治療反應很難預測。因此，難治性胸痛可能不會與肌切開術不足相關，在進一步的干預之前，需要考慮如痙攣性收縮、持續(xù)性食管炎或藥物性食管炎等其它病因。利用內鏡來監(jiān)測鱗狀細胞癌仍有爭議；然而，我們提供這樣的方法對重度擴張患者每隔3至5年進行治療。