本建議由中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組討論得出的對于噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥診療的建議

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    噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocyticlymphohisth：ytosis，HLH)，又稱噬m細胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是一組南活化的淋巴細胞和組織細胞過度增生但免疫無效、引起多器官高炎癥反應的臨床綜合征。HLH以發(fā)熱、肝脾腫火、肝功能損害、m細胞減少和組織細胞噬血現(xiàn)象(主要見于骨髓、肝脾和淋巴結)為主要臨床特征，起病急、病情進展迅速、病死率高。目前認為主要發(fā)病機制在于NK細胞和細胞毒性T淋巴細胞(CTL)功能低下，不能及時有效地清除病毒或其他抗原持續(xù)刺激和活化免疫細胞，導致淋巴細胞和組織細胞增殖并量釋放多種細胞因子(所謂“細胞岡子風暴”)，引起多器官高炎癥反應和組織損傷。

    自1991年國際組織細胞協(xié)會制定了HLH的診療指南并在世界范圍內(nèi)廣泛實施以來。4，HLH的診治水平不斷提高，但是死亡率仍然很高(國際組織細胞協(xié)會報道的5年總體生存率為54％，國內(nèi)報道的采用HLH-94或2004方案治療的有效率在31．7％～56．1％)…。HLH的病因極為復雜，預后差異很大，而且我國各地醫(yī)療機構的診治水平很不平衡，誤診和漏診不在少數(shù)，治療方案參差不齊．，為了提高我國兒童HLH的診療水平，降低死亡率，中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組制訂該診療建議，便于我國各地醫(yī)院參考使用，并進行總結分析i由于對HLH近10年來才開始有較為深入的認識，且發(fā)病率低，故高質(zhì)量的臨床研究不多，部分診治措施缺少有力的循證醫(yī)學證據(jù)支持。同時考慮到HLH病情復雜多樣，方案中的有些榆查手段在部分單位難以開展：因此，本建議僅適用于具有一定經(jīng)驗t3*0)L科醫(yī)師在臨床診療過程中根據(jù)患兒具體情況作為參考

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