一般情況：患者，男，37歲。

    病史：因胸悶、氣短、胸骨后疼痛伴吞咽困難1個(gè)月，于2011年4月25日收治入院。

    輔助檢查：
    CT檢查提示：胸廓入口處食管旁及后縱隔內(nèi)見(jiàn)囊實(shí)性病變，食管及氣管受壓，與病變分辨不清，后縱隔病灶與食管并行呈條狀；增強(qiáng)后掃描囊壁強(qiáng)化明顯，囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化（圖1）。雙肺紋理增強(qiáng)，多發(fā)片狀磨砂玻璃樣改變。

（圖１　ＣＴ檢查示胸廓入口處食管旁及后縱隔內(nèi)囊實(shí)性病變（→））

    胃鏡檢查見(jiàn)：距門(mén)齒27cm、32cm、36cm處各一充盈缺損，梭狀，前2個(gè)在黏膜下相通（圖2）。賁門(mén)及胃十二指腸未見(jiàn)異常。

（圖２　胃鏡檢查見(jiàn)充盈缺損（→））

    初步診斷：后縱隔占位，雙肺炎癥。

    患者于2011年5月3日行右側(cè)開(kāi)胸探查，胸廓入口至膈肌上方，沿胸內(nèi)全段食管均見(jiàn)包塊并行，病變與周圍組織界限不清。遂行右胸、腹正中和左頸部切口，行食管大部切除、管狀胃頸部吻合術(shù)。大體標(biāo)本顯示管狀重復(fù)食管與主食管外壁共壁，將其剖開(kāi)顯示主、副食管間存在一結(jié)締組織薄膜。重復(fù)的食管為一長(zhǎng)管狀囊腔，內(nèi)有暗褐色液體，囊腫壁厚約0.5cm。

    病理檢查：結(jié)果證實(shí)為食管重復(fù)囊腫。

    術(shù)后2周患者痊愈出院。隨訪截至2011年11月，患者情況良好。

    病例討論：

    食管重復(fù)畸形屬于先天性食管重復(fù)囊腫，系胚胎前腸發(fā)育異常形成，約占縱隔腫瘤的1.2%，占所有前腸畸形的10%。其中最常見(jiàn)的為囊腫狀食管重復(fù)畸形，憩室狀和管狀則少見(jiàn)。多數(shù)囊壁被覆腸源性上皮。其外壁有發(fā)育正常的平滑肌組織并與食管壁的肌層組織在相接處相互融合而形成共壁。由于可能存在呼吸道感染、咯血、呼吸困難等癥狀，70%~90%的患者于2歲內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)患者早期并無(wú)明顯癥狀，直至成年后偶然發(fā)現(xiàn)，或有輕微的消化道癥狀經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)。

    食管重復(fù)畸形癥狀的輕重取決于病灶的大小、部位、黏膜上皮的種類及有無(wú)感染。一旦懷疑此病，應(yīng)行CT、食管鏡、EUS等輔助檢查。食管重復(fù)畸形在術(shù)前不易確診，極容易于食管其他疾病混淆。本病例根據(jù)增強(qiáng)CT掃描顯示病變呈囊實(shí)性，食管及氣管受壓，與病變分辨不清，后縱隔病灶與食管并行呈條狀。囊壁強(qiáng)化明顯，囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化，對(duì)診斷有明顯的參考意義。術(shù)后的病理組織學(xué)檢查是確診的主要手段。

    食管重復(fù)畸形保守治療無(wú)效，凡有癥狀、病情又允許的情況下，均應(yīng)手術(shù)治療。一般先進(jìn)行抗炎治療緩解癥狀，然后切除原發(fā)病灶。如喘憋、嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺及可能發(fā)生窒息時(shí)，應(yīng)先穿刺減壓、緩解癥狀，同時(shí)積極準(zhǔn)備，爭(zhēng)取盡快切除重復(fù)食管。囊腫狀和憩室狀食管重復(fù)畸形一般較容易切除，可以應(yīng)用胸腔鏡行囊腫切除術(shù)。本例食管重復(fù)畸形呈管狀，幾乎與正常食管并行，且病變與主食管外壁共壁，他們之間僅存在一結(jié)締組織薄膜，且與周圍組織粘連嚴(yán)重，無(wú)法既保留食管又完整切除重復(fù)畸形，只能施行食管全切除術(shù)。（董慶，崔鍵）